Zespół Stevensa-Johnsona to ciężka, wielonarządowa choroba, która zagraża życiu, najczęściej wywołana lekiem lub zakażeniem. Przyczyna występowania choroby bywa często nieznana. Charakteryzuje się obumieraniem komórek naskórka, nadżerkami na błonach śluzowych oraz reakcjami ze strony narządów wewnętrznych.

Zespół Stevensa-Johnsona (SJS, Stevens-Johnson syndrome) często zaczyna się od objawów grypopodobnych, następnie pojawia się bolesna, czerwona lub fioletowa wysypka. Patofizjologia zespołu Stevensa-Johnsona wiąże się z apoptozą keratynocytów; klasyfikacja następuje przez określenie wielkości obszaru powierzchni ciała zajętego zmianami chorobowymi.

Obraz kliniczny zespołu Stevensa-Johnsona możemy podzielić na dwie fazy. Początkowo chory skarży się na nieswoiste objawy grypopodobne, występuje gorączka o niewielkim nasileniu, ból gardła, kaszel, pieczenie oczu, złe samopoczucie. Objawy te trwają od 1 do 7 dni. W kolejnym etapie pojawiają się zmiany skórne, najpierw rumień, następnie pęcherze, sączące nadżerki oraz zmiany na błonach śluzowych, krwotoczne strupy, obrzęk języka i zapalenie spojówek. Występująca na skórze wysypka ma kolor czerwony lub fioletowy, rozprzestrzenia się w ciągu kilku godzin bądź kilku dni, nie pojawia się na owłosionej skórze głowy. Typowe zmiany skórne mają wygląd tarczy strzelniczej, z ciemnym albo fioletowym kolorem w środku lub pęcherzykowatym wykwitem. Zmiany skórne rozprzestrzeniają się bardzo szybko, co skutkuje tworzeniem się pęcherzy i łuszczeniem skóry. Można zaobserwować charakterystyczne „zrzucanie” skóry, odpadanie zdrowego naskórka po jego mechanicznym potarciu. Tego typu objawy utrzymują się od 3 do 6 tygodni.

Zaatakowane błony śluzowe przewodu pokarmowego oraz układu oddechowego są przyczyną krwawień i niewydolności oddechowej. Często we wczesnym etapie choroby zauważa się strupy na wargach, owrzodzenia pojawiające się w przewodzie pokarmowym utrudniają przyjmowania pokarmu. Zajęcie błon śluzowych gałek ocznych prowadzi do przekrwienia spojówek, u części pacjentów obserwuje się zrosty między tęczówką a rogówką, co może doprowadzić do trwałego zbliznowacenia rogówki. Mogą także powstać zrosty w okolicach błony śluzowej narządów płciowych, które prowadzą do bliznowacenia w obrębie cewki moczowej. Uszkodzenia wątroby i nerek są nieuniknione.

Przyczyna występowania zespołu Stevensa-Johnsona nie jest do końca zidentyfikowana. Najczęściej warunkiem jest reakcja alergiczna w odpowiedzi na leki. Tego typu odczyn obserwuje się po grupach leków, takich jak: sulfonamidy, penicyliny, cefalosporyny, leki przeciwdrgawkowe, najczęściej allopurynol oraz niesteroidowe leki przeciwzapalne, gdzie największe ryzyko przypisuje się ibuprofenowi. Rzadziej choroba pojawia się w wyniku zakażenia bakteryjnego lub wirusowego. Mycoplasma pneumoniae jest najlepiej udokumentowanym drobnoustrojem związanym z występowaniem zespołu SJ. W części przypadków nie udaje się ustalić czynnika wywołującego.

Ze względu na obraz kliniczny choroby, leczenie odbywa się na oddziale leczenia oparzeń bądź na intensywnej terapii, oczywiście kluczowe jest wczesne rozpoznanie i odstawienie wszelkich możliwych leków mogących powodować odczyn. Pacjent podlega leczeniu objawowemu, podobnym do opieki nad pacjentem z chorobą oparzeniową. Jest wiele dostępnych preparatów przeznaczonych do leczenia ran, jednak należy zachować ostrożność, ponieważ aplikacja na rozległe obszary skóry może zwiększyć wchłanianie składników czynnych. Bardzo ważne jest leczenie powstałych zmian skórnych, stosuje się antyseptyczne, ochronne opatrunki. Posiewy z ran powinny być regularnie kontrolowane, a błony śluzowe jamy ustnej i nosa regularnie przemywane środkami antyseptycznymi. Chory powinien znajdować się w warunkach sterylnych, zaleca się żywienie dojelitowe, gdyż mogą wystąpić ciężkie zmiany na błonach śluzowych jamy ustnej. Znaczące jest podawanie odpowiedniej ilości płynów, ponieważ odpadanie skóry powoduje dużą utratę wody z organizmu.

Cały czas prowadzone są badania nad skutecznym leczeniem zespołu Stevensa-Johnsona. Generalnie do tej pory nie opisano żadnego konkretnego schematu postępowania, poprzestaje się na leczeniu wspierającym i objawowym. W okresie rekonwalescencji pacjent powinien stosować filtry przeciwsłoneczne i unikać ekspozycji na słońce, ponieważ może dojść do powstania przebarwień skóry w miejscach zajętych wcześniej przez zmiany chorobowe. Poza tym pacjent powinien znajdować się pod stałą opieką okulistyczną, ze względu na ryzyko zespołu suchego oka czy uszkodzenia rogówki.

Bardzo trudno jest uniknąć ataku zespołu Stevensa-Johnsona, ważne jest szybkie rozpoznanie i odstawienie leku, jeżeli zostanie uznane, że ten jest przyczyną reakcji. Jest to choroba zagrażająca życiu, jednak śmiertelność powinna się zmniejszać wraz z idącym postępem w zakresie terapii.

mgr farm. Monika Gasztych