Choroby móżdżku należą do chorób układu nerwowego. Ze względu na centralną, kontrolującą i koordynującą rolę, jaką odgrywa ten układ, mogą mieć bardzo dramatyczny przebieg, czasem związany nawet ze znacznym upośledzeniem.

Móżdżek człowieka ma kształt spłaszczonej elipsy. Umiejscowiony jest na dole z tyłu głowy, między półkulami mózgu. Wyróżnia się powierzchnię górną móżdżku, bardziej płaską, oraz silnie uwypukloną powierzchnię dolną. Ze względu na funkcje pełnione przez poszczególne części móżdżku dzielimy go na:

• móżdżek przedsionkowy – odpowiada za zachowanie równowagi i ruchy gałek ocznych,
• móżdżek rdzeniowy – odpowiada za koordynację ruchową,
• móżdżek nowy – odpowiada za planowanie ruchów i napięcie mięśniowe.

Działanie móżdżku polega na otrzymywaniu informacji z ośrodków mózgu, szybkim analizowaniu ich i modulowaniu tak, aby ruchy były płynne i dokładne. Móżdżek decyduje, które mięśnie należy uruchomić, a które powinny pozostać w bezruchu. Odpowiada też za koordynację ruchową, zachowanie równowagi, napięcie mięśni, uczenie się zachowań motorycznych (np. jazdy na rowerze, nartach), decyduje o płynności i precyzji ruchów. Docierają do niego informacje z narządów ruchu, narządu wzroku, słuchu, stóp, z kory mózgowej czy rdzenia kręgowego. Inną bardzo ważną sferą jest udział móżdżku w procesie uczenia się oraz w odczuwaniu emocji. W móżdżku znajdują się miliardy komórek i ich połączeń, które sprawiają, że w ciągu nanosekund przetwarzanych jest tysiące informacji. W sytuacji, w której móżdżek nie pracuje sprawnie, wykazuje działanie patofizjologiczne, lekarze diagnozują tzw. zespół móżdżkowy. Typowymi objawami tej choroby są zaburzenia chodu i równowagi, niezborność ruchów oraz obniżone napięcie mięśniowe. Chory chwieje się, upada do tyłu, zatacza podczas chodzenia. Uszkodzenie półkul móżdżku powoduje, że ruchy ciała stają się nieprawidłowo skoordynowane. Przykładem jest próba dotknięcia palcem koniuszka nosa – u chorego z uszkodzonym móżdżkiem palec mija cel. Towarzyszy temu tzw. drżenie zamiarowe, które jest najbardziej widoczne w momencie zbliżania się ręki do nosa. Chory ma również problemy z mówieniem – mówi znacznie wolniej, a wypowiadane słowa są dzielone na sylaby i nieprawidłowo akcentowane. Czasem występuje oczopląs, czyli rytmiczne, niezależne od naszej woli ruchy gałek ocznych w jednym kierunku. Jeśli móżdżek jest poważnie uszkodzony, mięśnie stają się wiotkie, a odruchy nerwowe znacznie osłabione. Przyczyn rozwijania się zespołu móżdżkowego jest wiele. Główną i bardzo częstą przyczyną jest nałogowe picie alkoholu. W organizmie zaczyna wtedy brakować witaminy B1, czyli tiaminy, która jest niezwykle ważna dla prawidłowej pracy móżdżku. Ostry zespół móżdżkowy bywa także następstwem zatrucia lekami przeciwpadaczkowymi (fenytoiną, barbituranami, meprobamatem, fencyklidyną), encefalopatii Wernickego, niedokrwienia lub udaru w zakresie unaczynienia kręgowopodstawnego, urazu głowy i krwotoku do móżdżku, chorób zapalnych, ropnia móżdżku. Z kolei do przyczyn przewlekłych zespołów móżdżkowych należą:

• guzy tylnego dołu czaszki: przerzutowe lub pierwotne (oponiak, schwannoma nerwu VIII, medulloblastoma, hemangioblastoma);
• zespół paraneoplastyczny (paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku);
• alkoholowe zwyrodnienie móżdżku (cerebellopatia alkoholowa);
• stwardnienie rozsiane i inne choroby demielinizacyjne;
• niedoczynność tarczycy;
• zwyrodnienie móżdżku po fenytoinie;
• wady wrodzone tylnego dołu czaszki:
• malformacja Arnolda-Chiariego,
• wrodzone zwężenie wodociągu mózgu,
• malformacja Dandy’ego-Walkera;
• wrodzone ataksje móżdżkowe (heredoataksje):
• ataksja Friedreicha,
• dziedziczne ataksje rdzeniowo-móżdżkowe,
• zespół ataksja-teleangiektazja;
• choroba Wilsona;
• choroba Creutzfeldta-Jakoba.

Móżdżek a funkcje wykonawcze

Sprawność funkcji wykonawczych, czyli poznawczych procesów nadrzędnych związanych z szeroko pojętą kontrolą zachowania i myślenia człowieka, łączono do niedawna głównie z działaniem okolicy przedczołowej kory mózgowej, dlatego w celu ich określenia używano zamiennie terminu „funkcje czołowe” (ang. frontal lobe functions). Jednak w kontekście ostatnich doniesień należy podkreślić, że sprawność takich funkcji poznawczych jak: planowanie, nadzór wykonania i korekta własnych działań, hamowanie reakcji automatycznych, elastyczność poznawcza, wyrażająca się zdolnością międzyzadaniowego przełączania uwagi i umiejętnością szybkiej adaptacji do zmieniających się cech i wymogów sytuacji, w znacznej mierze zależą także od działania okolic podkorowych mózgu, w tym również móżdżku. Kliniczna obserwacja funkcjonowania pacjentów z uszkodzeniami móżdżku w codziennym życiu uwidacznia szereg problemów wskazujących na obecność dysfunkcji wykonawczej (ang. dysexecutive syndrome), polegającej na trudności w rozpoczynaniu czynności, inicjacji działań, sztywności myślenia i zachowania, tendencji do perseweracji starych rozwiązań w nowych sytuacjach oraz impulsywności reagowania.

Móżdżek a pamięć

Istnieje dobrze udokumentowany związek móżdżku ze sprawnością pamięci proceduralnej, czyli procesu automatyzacji czynności i funkcji poznawczych, jednak – jak pokazują wyniki badań – ta struktura nerwowa odgrywa także niemałą rolę w regulacji innych rodzajów pamięci. Doniesienia naukowe z ostatnich lat podkreślają kluczowy udział móżdżku w regulacji pamięci operacyjnej, która wg modelu Baddeleya i Hitcha jest systemem pamięci krótkotrwałej, pozwalającym na jednoczesne przechowywanie kilku porcji informacji przez krótki okres i wykrywanie związków między nimi.

Móżdżek a funkcje językowe

Jeżeli chodzi o funkcje językowe, udział móżdżku dotyczy regulacji motorycznych funkcji mowy: tempa mówienia, płynności, inicjacji ruchów artykulacyjnych. Uszkodzenia tej struktury powodują takie zaburzenia jak mowa niewyraźna, „zamazana”, bełkotliwa. U ok. 25% dzieci po operacji guza móżdżku medulloblastoma występuje tzw. mutyzm móżdżkowy (ang. cerebellar mutism syndrome, CMS), który charakteryzuje się brakiem jakiejkolwiek aktywności werbalnej (poza automatycznymi dźwiękami przy ziewaniu czy kaszlu), hipotonią, ataksją i emocjonalną chwiejnością. Stan ten poprzedzony jest najczęściej krótkim okresem pooperacyjnym (1–2 dni) normalnej mowy. Przyczyn tego zaburzenia klinicyści upatrują w okołooperacyjnym skurczu naczyń zaopatrujących móżdżek oraz most, powodującym niedokrwienie i późniejszy obrzęk tych struktur mózgowych, w krwawieniach, uszkodzeniach mechanicznych będących efektem działań chirurga bądź naciekania przez guz. Na dalszym etapie rekonwalescencji pooperacyjnej następuje odblokowanie mowy, ale bardzo często w miejsce mutyzmu pojawia się mowa dyzartryczna.

Móżdżek a funkcje wzrokowo-przestrzenne

Móżdżek odgrywa bardzo istotną rolę w sekwencji ruchów w przestrzeni oraz bardziej złożonych funkcji wzrokowo-przestrzennych, takich jak: orientacja przestrzenna, zdolność mentalnej rotacji obiektów, szacowanie długości odcinków, przestrzenna pamięć operacyjna. Teza wskazująca na udział móżdżku w regulacji funkcji wzrokowo-przestrzennych znalazła mocne poparcie w badaniach wykorzystujących fMRI, w których potwierdzono aktywację lewej półkuli móżdżku, szczególnie płacika IV i VI, podczas wykonywania takich zadań jak: mentalna rotacja figur dwu- i trójwymiarowych, szacowanie długości odcinków czy ich rozmieszczenia względem siebie w przestrzeni, kopiowanie złożonej figury Reya.

Zaburzenia osobowości i emocjonalne w wyniku uszkodzenia móżdżku

Uszkodzenie tzw. móżdżku limbicznego (ang. limbic cerebellum), w którego skład wchodzi robak i jądro zębate, skutkuje u pacjentów zaburzeniami afektu i zmianami osobowości. Behawioralne i emocjonalne objawy występujące u pacjentów z uszkodzeniem móżdżku pogrupowano na pięć profili: zaburzenia kontroli uwagi, zaburzenia kontroli emocji (labilność emocjonalna, impulsywność, nieprzewidywalność zachowania, lęk, napady paniki, depresja, anhedonia), zaburzenia relacji społecznych (zachowania opozycyjne, irytacja, infantylizm, brak dystansu, łamanie społecznych reguł, nadmierna ufność), zaburzenia ze spektrum autyzmu (zachowania stereotypowe, autostymulacja, zachowania unikowe, wycofanie społeczne), zaburzenia o charakterze psychotycznym (nielogiczne myślenie, paranoja, halucynacje, utrata empatii, stępienie afektu).

Do rozpoznawania chorób móżdżku wykorzystuje się rezonans magnetyczny, który pozwala obejrzeć wszystkie fragmenty tej części mózgu. W leczeniu najważniejsze jest ustalenie przyczyny zachorowania.

dr n. med. Kinga Burda-Malarz